腰背僵硬行走困难?“僵人综合征”能治!******
文/广州日报全媒体记者任珊珊 通讯员周晋安
偏爱女性,肢体僵硬,让人走路困难,容易误诊为强直性脊柱炎或癔症等疾病……这就是“僵人综合征”患者面临的困境。“广州实力中青年医生”、中山大学附属第三医院院长助理邱伟主任医师表示,“僵人综合征”也被俗称为“木头人”,是一种十分罕见的自身免疫和神经系统疾病。“僵人综合征”病人大多为女性,就诊时腰背部僵硬得像一块木头,难以迈步,行走容易摔跤。这对病人的身心造成重大打击,严重影响生活质量。
易误诊为“强直”“癔症”
邱伟介绍,“僵人综合征”通常会导致躯干和四肢肌肉僵硬和痉挛。病人可能会在疾病早期出现症状,最终变成持续状态。僵硬和痉挛通常始于腿部和躯干肌肉,尤其是腰背部,随着时间的推移,会影响手臂甚至面部。还可能出现其他症状,如步态不稳和无法解释的摔倒。
由于腰背部肌肉僵硬症状比较多见,这种病容易被误诊为强直性脊柱炎进行治疗,不见好转后可能被诊断为“癔症”“焦虑症”,最终转诊到神经科后才被确诊。
有些人将“僵人综合征”与“渐冻症”混为一谈,其实两者天差地别。“渐冻症”也就是肌萎缩侧索硬化的最终结局,患者是死于呼吸肌麻痹或肺部感染。“僵人综合征”病人不会因该病死亡,但因生活质量严重下降,承受了巨大的心理压力。
病人查出GAD65抗体阳性
44岁的阿兰(化名)于2020年被确诊为“僵人综合征”。2015年起,她的左足背便出现疼痛,起初为发作性针刺样疼痛,几秒可缓解。随后左侧腹股沟区开始疼痛,且疼痛逐渐加重,不能独自行走,双腿僵硬感,腰部有轻微紧绷感,紧张时明显,双腿僵硬时甚至不能独自行走,不过持续约几分钟可缓解。
五年之后,阿兰已经发展到行走困难,起身或转身、蹲下及下楼梯时更明显,容易摔跤。当辗转求医的阿兰最后找到胡学强教授和邱伟主任医师时,她已经无法独立行走。
检查显示,她的全身肌肉僵硬,右上肢肌张力正常,其余肢体肌张力增高,四肢肌力5级。“当时她的肌肉僵硬到连正常的腰椎穿刺检查都做不成。”邱伟说,医生只好把她送到麻醉科进行麻醉,待肌肉松弛后,才完成了腰穿。
然而,常规检查,肿瘤相关检查、炎症及风湿免疫相关检查、内分泌相关检查、代谢相关检查,甚至是基因检查都未见到明显异常。“最后是GAD65抗体检测发现了异常。”邱伟解释说,“僵人综合征”病人的特点是体内可以检测到GAD65抗体阳性。结合临床症状和相关检查结果,她被确诊为这种十分罕见的自身免疫和神经系统疾病。
免疫吸附+免疫抑制剂有一定疗效
导致“僵人综合征”病人产生GAD65抗体的原因是什么,目前医学界尚不得而知。
邱伟坦言,因为这种疾病太罕见了,报告的病例较少,随访也不足,因此医学界对它的了解还有待深入。有些病人误以为无法治疗,确诊后便灰心绝望。实际上,中山三院神经科团队近年来的探索,已初步有成果。
以阿兰为例,邱伟团队尝试采用蛋白A免疫吸附(IA)治疗,后续则采用免疫抑制剂治疗。
蛋白A免疫吸附也就是俗称的“血液净化”的一种。通过先降低血液中的GAD65抗体滴度,加上后续采用免疫抑制剂来减少该抗体的产生,从而缓解症状,改善生活质量。
据悉,阿兰先后接受了6次蛋白A免疫吸附治疗。第一次免疫吸附(IA)治疗后,行走便比治疗前平稳了不少,肌肉较为松弛。免疫吸附治疗结束后双下肢僵硬、活动障碍都明显好转。目前,阿兰仍在坚持治疗,生活已基本恢复常态。
邱伟呼吁,如果不幸出现双腿以及躯干部僵硬,无法行走,排除强直性脊柱炎等原因后,应到神经科进行相关检查,及早进行治疗,同时要为心灵减压,乐观面对疾病的挑战。
漳州台联会长:活化涉台文物 唤醒迁台共同记忆******
中新社漳州1月2日电 (记者 张金川)“在当前两岸关系背景下,我们不能让涉台历史静默、黯然,应该讲好漳台故事。”福建漳州市台湾同胞联谊会会长方丽云2日接受中新社记者采访时表示,应让涉台资源充分活化,唤醒台湾同胞特别是台湾青少年的根脉意识、祖地意识。
当天上午,漳州市政协十四届二次会议开幕,方丽云在大会书面发言中指出,漳州与台湾隔海相望,独特的地理位置决定了漳州与台湾无法割断的联系。“漳台的渊源关系渐渐以族谱、家书等文献和文物古迹的方式沉淀下来,是维系两岸同胞感情的重要纽带。”
方丽云称,当前,族谱、书信、老照片等“迁台记忆”的征集工作已在福建全省展开,漳州市涉台文物保护工作健康有序发展,取得较好成效。官方数据显示,该市现有涉台文物306处,重点涉台文物88处,为福建省之最。
但目前漳州市涉台文物研究水平较低,对涉台文物丰富的历史文化内涵的深入发掘、展示和传播不足;同时,反映海峡两岸历史渊源的文献资料和生产生活实物资料消逝速度加快,抢救和征集工作十分紧迫。对此,方丽云提出以下建议:
一是做好涉台文物保护利用的宣传、研究和规划编制。设立并启动“涉台文物保护工程”,重点保护一批祖籍在漳州的台湾同胞的祖祠、祖居和历史文化村镇。同时,有计划地深入挖掘和保护反映两岸渊源的文化、习俗、传统工艺、传统产业等非物质文化遗产。
二是以历史文化名城效应开辟涉台文物交流窗口,在历史文化名城保护过程中带动涉台文物古迹的开发利用。
三是有重点地利用历史文化资源举办专题性展览。进一步整合漳州市目前众多能反映两岸关系,尤其是漳台关系的专题博物馆等资源,积极探索更具时代性、趣味性、参与性的展示方式。
四是积极开展海峡两岸文化交流活动。充分利用文物史迹和历史名人优势,组织学术研究机构加强两岸交流互访,将学术研究与现实服务有机结合起来,促进漳台文化研究的深入和学术的繁荣。(完)